肾母细胞瘤phroblastoma)又称肾胚胎瘤(renal embryoma)、威耳姆斯瘤(Wilms瘤),是婴幼儿最多见的恶性实体瘤之一,也是应用现代综合治疗最早和效果最好的恶性实体瘤。从20世纪20~30年代的死亡率达80%以上到目前转变为存活率达80%以上。 【发病率】肾母细胞瘤占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上,约占小儿实体瘤的8%。统计国内6所儿科医院2133例恶性实体瘤中,有肾母细胞瘤503例(24%),诊断时年龄为1~5岁占75%,年龄最高峰是1~3岁,平均年龄是3.1岁。90%病例诊断时年龄小于7岁,罕见于成人及新生儿。男女性别及左右侧别相差不多,双侧占1.4%~10.3%,诊断时平均年龄是15个月。 【病因】从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,遗传因素并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。 【合并畸形】在美国国家威耳姆斯肿瘤研究(National Wilms′Tumor Study,NWTS)报告的547例肾母细胞瘤中,1.1%有虹膜缺如,4.4%有泌尿生殖系畸形如尿道下裂、假两性畸形、隐睾症。单侧肢体肥大在一般人群中为每百人中有0.003,但在肾母细胞瘤患者中,每百人中有2.9人。故对这些小儿应随访监测,如每3个月做一次超声。
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