肾母细胞瘤

肾母细胞瘤ｐhroｂlａsｔomａ）又称肾胚胎瘤（renal ｅmbryoma）、威耳姆斯瘤（Ｗilms瘤），是婴幼儿最多见的恶性实体瘤之一，也是应用现代综合治疗最早和效果最好的恶性实体瘤。从２０世纪２０～３０年代的死亡率达８０％以上到目前转变为存活率达８０％以上。
【发病率】肾母细胞瘤占１５岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的８０％以上，约占小儿实体瘤的８％。统计国内６所儿科医院２１３３例恶性实体瘤中，有肾母细胞瘤５０３例（２４％），诊断时年龄为１～５岁占７５％，年龄最高峰是１～３岁，平均年龄是３．１岁。９０％病例诊断时年龄小于７岁，罕见于成人及新生儿。男女性别及左右侧别相差不多，双侧占１．４％～１０．３％，诊断时平均年龄是１５个月。
【病因】从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及１５％～２０％单侧病变与遗传有关，但Belasc０等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅１％～２％的患者有家族史。
【合并畸形】在美国国家威耳姆斯肿瘤研究（Ｎａtioｎal Wｉlms′Tumor Study，ＮＷＴＳ）报告的５４７例肾母细胞瘤中，１．１％有虹膜缺如，４．４％有泌尿生殖系畸形如尿道下裂、假两性畸形、隐睾症。单侧肢体肥大在一般人群中为每百人中有０．００３，但在肾母细胞瘤患者中，每百人中有２．９人。故对这些小儿应随访监测，如每３个月做一次超声。